Czytelnia Serwisu Molosy.pl - RODZINNA GORĄCZKA SHAR-PEJÓW /FSF

RODZINNA GORĄCZKA SHAR-PEJÓW /FSF – FAMILIAL SHAR-PEI SYNDROME/ I RODZINNA AMYLOIDOZA PSÓW RASY SHAR-PEI
Ważne dla właścicieli psów rasy shar-pei !!!

Artykuł powstał dzięki lek.wet. Magdalenie Stasiowskiej
Shar-Peje cierpiące na rodzinną gorączkę / FSF/ :
·Mają jeden lub więcej napadów niewyjaśnionej gorączki, zwykle pomiędzy 38,4- 41,7 ‘C. W rzadkich przypadkach gorączka może być jeszcze większa.
·Jeśli nie mają gorączki, TO NIE JEST FSF (Zakładając że nie zażywają leku o nazwie kolchicyna).
·Rzuty gorączkowe zazwyczaj rozpoczynają się przed ukończeniem 18 miesiąca życia, aczkolwiek mogą zacząć się u psów starszych. Zwykle z wiekiem częstotliwość epizodów gorączkowych spada.

·Gorączka trwa 24-36 godzin ( w większości przypadków nieleczonych).
·Około 53% gorączkujących psów w tym samym czasie ma objaw obrzęku stawu skokowego ( Swollen Hock Syndrome –SHS ) – nie pomylić z normalnymi "opadającymi skarpetami" – nadmiernie pomarszczoną skórą wokół stawów skokowych u niektórych Shar-Pei!
·Jeden lub więcej następujących objawów może towarzyszyć napadom gorączkowym:

1. Obrzęk dookoła stawu ( cellulitis )
2. Zapalenie samego stawu, jednego lub większej liczby. Większość przypadków dotyczy stawów skokowych.
3. Czasami spuchnięta, bolesna kufa.
4. Ból jamy brzusznej.
5. Niechęć do ruchu, wygięty grzbiet, umiarkowane wymioty i biegunka, płytkie i szybkie oddechy.

RODZINNA GORĄCZKA ŚRÓDZIEMNOMORSKA U LUDZI A RODZINNA GORĄCZKA SHAR-PEI

· U ludzi jest to zaburzenie dziedziczne, wywołane genem autosomalnym recesywnym, powodujące występowanie napadów gorączkowych, ze stanami zapalnymi stawów lub jam ciała, bez widocznych przyczyn natury infekcyjnej.
· Napady mają tendencję do nawracania i zwykle rozpoczynają się w dzieciństwie
· Polyserositis – zapalenie błon surowiczych, wyściełających jamy ciała powodujące ból. (klatka piersiowa, jama brzuszna, stawy,zwykle staw kolanowy i skokowy).
· Obrzęk / zapalenie skóry wokół kostek lub na grzbiecie stóp.
· Brak objawów w przerwach pomiędzy napadami.
· Możliwość rozwinięcia amyloidozy.

Psy rasy Shar-Pei z FSF mają nienormalnie wysoki spoczynkowy poziom cytokiny o nazwie Interleukina-6 (IL-6).

· Interleukina-6 pobudza różne części układu odpornościowego. Jest zaangażowana w kontrolowaniu odpowiedzi gorączkowej i wyzwala sama lub z innymi cytokinami produkcję białek ostrej fazy zapalnej (APP) – prekursorów Amyloidu AA. Chronicznie podwyższone poziomy Interleukiny-6 i innych cytokin prowadzą do chronicznego podwyższenia stężenia APP.
· APP są normalnie produkowane podczas ostrego procesu zapalnego. U zdrowego zwierzęcia poziom tych białek spada wkrótce po urazie czy chorobie i toksyczne resztki tych białek są wydalane z organizmu.
· Amyloidoza pojawia się gdy poziom APP nie może być normalnie obniżony z powodu defektu metabolicznego , albo gdy zwiększona produkcja tych białek przekracza możliwości eliminacji tych białek z organizmu. Amyloid jest wtedy odkładany w przestrzeniach międzykomórkowych i nie jest wydalany z organizmu. Nagromadzenie się go powoduje chorobę. Amyloid może być stwierdzany w wielu narządach i naczyniach krwionośnych. W nerkach zniszczenia są nieodwracalne i zwykle skutkują ich niewydolnością , której następstwem jest śmierć psa.

FSF jest układową chorobą autoimmunologiczną, charakteryzującą się rozregulowaniem normalnych dróg reakcji zapalnych.

Dziedziczność FSF i amyloidozy u psów rasy Shar- Pei.

· Z publikowanych badań wynika, że schorzenia te są wywoływane przez autosomalne geny recesywne. (AL Rivas, L Tintle, JM Scarlett, CP van Tassel, & FW Quimby Journal of Heredity 1993; 84:438-442.)
· W mojej osobistej opinii, bazującej na moim doświadczeniu i analizie rodowodów, heterozygotyczny nosiciel może (ale nie musi ) doświadczać napadów gorączkowych i SHS ale nie umiera przedwcześnie na amyloidozę. Wierzę, że to zwierzęta homozygotyczne ( które zwykle, ale nie w 100% są dotknięte FSF i SHS ) są narażone na przedwczesną śmierć z powodu amyloidozy. Są dowody, że również środowisko wpływa na to, czy w poszczególnych przypadkach amyloidoza się rozwinie, czy nie.
· Prywatne kontakty z wieloma hodowcami i importerami shar-pejów doprowadziły mnie do wniosku, że wiele psów które tworzyły podwaliny tej rasy było dotkniętych tymi zaburzeniami układu odpornościowego, Ponieważ wszystkie linie hodowlane wywodzą się z tej samej niewielkiej puli genetycznej, nie jest zaskakującym fakt że ten problem jest szeroko rozpowszechniony na całym świecie.(...)
· Napady gorączkowe powinny być uznane za ważny wskaźnik, że pies jest szczególnie zagrożony rozwojem amyloidozy, i powinien być starannie monitorowany. Ale nie wszystkie psy u których występuje FSF rozwinie się ta choroba.

Amyloidoza >>>> niewydolność nerek, lub rzadziej – choroba/niewydolność wątroby. Amyloidoza jest zabójcza.

· Donoszono mi o przypadkach śmiertelnych u psów w wieku od 8 miesiąca do 12 roku życia. Najczęściej choroba uderza pomiędzy 3 a 5 rokiem życia.
· Amyloidozę można zdiagnozować jedynie przy użyciu biopsji lub badania tkanki pobranej podczas sekcji zwłok. Białko amyloidu jest identyfikowane po specjalnym zabarwieniu próbki badanej pod mikroskopem.

Częstotliwość występowania FSF.

· Badania wykonane w 1991 przez CSPCA National Specialty, a także przez dra Jeffa Vidt’a i moje własne sugerują, że częstotliwość występowania tej choroby w populacji psów rasy Shar-Pei wynosi 23-28%. Wierzę, że w chwili obecnej może być ona większa.

Jak diagnozuje się FSF?

· Do tej pory brak jest pojedynczego testu.
· Kliniczną diagnozę stawia się na podstawie historii choroby, objawów, i wykluczając inne możliwości.
· Badania krwi są zwykle ujemne (w normie) z wyjątkiem podwyższonego poziomu białych krwinek z nieznacznym przesunięciem obrazu w lewo, co nie jest rzadkie, oraz średnio podwyższony poziom fosfatazy zasadowej w surowicy krwi.

Ja wykonuję następujące badania pacjentów z podejrzeniem FSF, a potem powtarzam je przynajmniej raz do roku:

· Morfologia z rozmazem
· Profil biochemiczny surowicy
· Badanie pierwszej porannej próbki moczu Zwykle rutynowo zalecam wykonanie tych badań wszystkim sukom hodowlanym i psom reproduktorom przynajmniej raz do roku! Jest niewiele gorszych tragedii dla hodowców, niż spowodowana stresem ciążowym niewydolność nerek u sukl, która umiera gdy szczenięta mają po parę tygodni. A potem trzeba odchować miot sierot, ze świadomością, że są one obarczone nosicielstwem tej choroby.
· Należy wykluczyć chorobę z Lyme (boreliozę) oraz inne choroby przenoszone przez kleszcze w rejonach endemicznych.
· Jeśli analiza moczu wskazuje na białkomocz, zlecam wykonanie badania stosunku poziomu białka do kreatyniny w moczu. Większość chorych shar-pejów ma amyloidozę rdzenia nerek, i nie zawsze objawia się to białkomoczem (odwrotnie niż u ludzi ), ale białkomocz to zawsze ważny objaw. Utrata zdolności do zagęszczania moczu ( ciężar właściwy 1.010 do 1.022 ) jest częściej spotykanym wczesnym wskaźnikiem choroby.
· Panele immunologiczne, zdjęcia rtg, posiewy, oznaczenia poziomu immunoglobulin i inne procedury diagnostyczne są czasami wskazane w indywidualnych przypadkach.

Leczenie napadów FSF.

· Czuła opieka, ścisła obserwacja temperatury ciała.
· Buforowana aspiryna.
· Niesterydowe leki przeciwzapalne, np. megluminian fluniksyny, zwykle przy bardzo dużej gorączce.
· Nadzwyczaj wysoka temperatura lub ogólna ostra zapalna reakcja organizmu (SIRS) może wymagać agresywnej terapii płynami i leczenia przeciwwstrząsowego w niektórych bardzo rzadkich przypadkach. Przypadki FSF mogą być śmiertelne i nigdy nie należy ich bagatelizować!
· Infekcja nie występuje, w związku z tym niepotrzebne jest stosowanie antybiotyków. Chyba że lekarz zadecyduje, że zestresowany chorobą pies jest zagrożony wtórną infekcją.
· W ostatnim czasie, wraz z doktorem Jeffem Vidtem obserwowaliśmy kilka przypadków poważnego krostowatego zapalenia skóry z wysoką temperaturą i rozległymi obszarami martwiczymi skóry. Przypominało to zmiany przy martwicowym zapaleniu powięzi wywołanym infekcją paciorkowcową u ludzi ( flesh - eating bacteria). Wymagają one bardzo agresywnego leczenia antybiotykowego i podtrzymującego. Nawet mimo intensywnego leczenia przypadki te mogą być śmiertelne. Ostatnie doniesienia sugerują, że jest to zapalenie naczyń krwionośnych o podłożu immunologicznym, wymagające podawania sterydów i (lub) azathiopriny. Większość przypadków tego rodzaju z którymi się zetknęłam zaczęło się jako „rutynowy” atak FSF, który z nieznanych powodów doprowadził do zapalenia naczyń na tle immunologicznym i zmian martwiczych.

Kolchicyna.

· Używana jest u ludzi od przeszło 3000 lat , najczęściej w leczeniu dny.
· Używa ją się w leczeniu ludzi chorych na FMF / rodzinną gorączkę śródziemnomorską / w celu ograniczenia częstotliwości występowania i siły napadów gorączkowych i zapobiegania rozwojowi amyloidozy.
· Przed terapią kolchicyną, do 30% pacjentów chorych na FMF umierało przedwcześnie – około 40 roku życia – na amyloidozę.
· Obecnie zalecam leczenie kolchicyną profilaktycznie każdemu Shar-Pei, co do którego jestem przekonana, że cierpi na FSF. Absolutnie nie polecam czekać, aż pojawią się niezbite dowody tego schorzenia, wynikające z amyloidozy. W tym momencie jest już za późno.
· U psów, które biorą kolchicynę stale od 7 lat nie zauważyłam dotąd poważnych efektów ubocznych. Czasami obserwujemy zaburzenia żołądkowo-jelitowe (biegunka +/- wymioty ), które cofają się po odstawieniu leku lub zmniejszeniu dawki. Niewielki procent psów nie toleruje leku – biegunka mimo zmniejszenia dawki.
· W leczeniu FMF, wykazano bezpieczeństwo leku u dzieci 3-letnich, kobiet ciężarnych i przy podawaniu przez okres całego życia. Zgony zdarzały się przy wielokrotnym przedawkowaniu , z powodu supresji szpiku kostnego. Kontrolne badania obrazu krwi moich pacjentów nie wykazały wpływu leku na szpik kostny, ale zawsze powinno się o tym pamiętać.
· Zalecam następującą dawkę : 1 x dziennie 0,025 –0, 03 mg /kg przez dwa tygodnie, i jeśli nie ma zaburzeń żołądkowo-jelitowych, to podwajamy dawkę / 2 x dz po 0,025 – 0,03 mg/kg) . Dla przeciętnego Shar-Pei, jest to 1 tabletka 0,6 mg dwa razy dziennie. Na życzenie lekarzy weterynarii mogę dostarczyć szczegółowe protokoły leczenia z właściwymi danymi naukowymi.
· Osobiście uważam, że ten lek działa w tej chorobie, i jest najlepszym obecnie dostępnym sposobem leczenia. Chciałabym się zapoznać z wynikami badań z podwójną ślepą próbą, które mogłyby to potwierdzić. Niestety, jak dotąd nie wdrożono tych badań ze względu na brak fundatora kosztów.
· Psy biorące kolchicyną mogą mieć czasem napady gorączki. U niektórych napady gorączkowe całkowicie znikają, u innych są doniesienia o napadach słabszych w nasileniu i rzadziej występujących. Niektórzy właściciele donoszą o objawach SHS bez gorączki. Wierzę, że kolchicyna działa u psów tak samo jak działa u ludzi : kontroluje gorączkę i blokuje odkładanie amyloidu przez 2 różne ścieżki działania, i z tego powodu wystąpienia podwyższonej temperatury nie jest dowodem pogłębiania się amyloidozy.
· Nie ma związku pomiędzy liczbą, częstotliwością i nasileniem objawów gorączkowych a stopniem rozwoju amyloidozy. Pies, który doświadczył jednego epizodu gorączkowego przez całe życie ma takie same szanse na rozwój amyloidozy jak pies, który ma napady gorączki co 70-10 dni. Każdy stan gorączkowy typowy dla FSF powinien być markerem wskazującym że pies jest pacjentem wysokiego ryzyka jeżeli chodzi o amyloidozę! Dlatego nie polecam czekania na następny napad gorączki przed podjęciem decyzji o terapii kolchicyną!

Najczęstsze objawy amyloidozy.

· Niewyjaśniona utrata wagi ciała.
· Zwiększone pragnienie i częstotliwość oddawania moczu.
· Wymioty.
· Przykry zapach z pyska jako rezultat mocznicy ( nagromadzenia się toksycznych substancji we krwi z powodu ustania pracy nerek i (+/-) wątroby.

Jak leczy się amyloidozę?

· Spowalnia się proces nieodwracalnej choroby nerek przez postępowanie dietetyczne i leczenie podtrzymujące (nerkowe diety lecznicze, nienasycone kwasy tłuszczowe omega-3, niskie dawki aspiryny, inhibitory ACE ( benazepril lub enalapril), przeciwutleniacze mogą być wskazane w poszczególnych przypadkach ).
· Choroba zakrzepowa nie jest rzadka u tych pacjentów, w związku z tym niskie dawki aspiryny (1/4 dawki pediatrycznej) mogą być zalecane.
· Choroba wątroby często objawia się poważną żółtaczką w połączeniu z utratą wagi, wymiotami i brakiem apetytu. Te przypadki rokują lepiej w porównaniu z amyloidozą nerek i wykazują dobrą odpowiedź na terapię kolchicyną , z czasem przeżycia nawet ponad 4 lata.

Inne przyczyny niewydolności nerek u Shar-Pei (lub Dlaczego pożądane jest wykonanie badania biopsyjnego/sekcyjnego)

· Glomerulonephrits ( zapalenie kłębuszków nerkowych)
· Pyelonephritis ( ropne odmiedniczkowe zapalenie nerek )
· Zawały nerek

Nie można zakładać, że każdy pies rasy Shar-Pei który padł z powodu niewydolności nerek miał amyloidozę. Jest to jednak najczęstsza przyczyna przedwczesnych zgonów u psów tej rasy.

Linda J.M. Tintle, D.V.M. Wurtsboro Veterinary Clinic, P.C. 163 Sullivan Street P.O. Box 910 Wurtsboro, New York 12790

Linda J.M. Tintle, D.V.M. Przekład lek.wet.Magdalena Stasiowska


Zostań Klubowiczem	Start · Tematy Czytelni · Linki www · Profil Klubowicza · Powrót do Serwisu